Enfermedad de Ménière y Surf
CLÍNICA BARONA Y ASOCIADOS
Mi médico me ha pedido que escriba sobre mi experiencia con la enfermedad de Ménière, así que voy a intentar explicar lo que sentí y siento tanto física como mentalmente.
Me desperté sobresaltado, un sudor frío me corría por todo el cuerpo. Sentí como la habitación se movía en espiral a gran velocidad. Mi estómago se revelaba por lo que me tiré de la cama al suelo para llegar al baño rápidamente.
¿El suelo como es que se mueve y no está en su sitio? Era parecido a estar andando por un balancín, me caía, no podía andar recto ni erguido. Decidí ir hasta el baño pegándome a la pared de la habitación, doblado, apoyándome y palpando la pared a modo de guía. No solo la cena, sino la merienda y hasta la comida pugnaba por salir, exhausto volví de la misma forma a la cama.
¡No levantes las persianas! ¡No me hables! Déjame tranquilo en la cama agarrado a los bordes para no caerme, solo quiero dormir. Si cierras los ojos te mareas, si los abres es aún peor. ¿Qué está pasando? ¿Me habrá sentado algo mal?
Este fue mi primer encuentro con la enfermedad de Ménière, aunque tiempo atrás empecé con problemas de audición y ruidos en el odio izquierdo, yo aún no lo sabía y ni siquiera conocía que era esa enfermedad, pero a partir de ese momento el Ménière estaría conmigo.
Con la segunda crisis al día siguiente, acabé en urgencias de un hospital. A partir de ahí visitas médicas, pruebas, más visitas, más pruebas, hasta que me diagnosticaron enfermedad de Ménière.
En un primer periodo, las crisis eran molestas mientras duraban, lo más frustrante era la impotencia de verte reducido a no poder hacer nada durante las mismas, es una enfermedad invalidante que te paraliza la vida momentáneamente. Después de que hubiera pasado la crisis, vida normal, intentando no pensar en ello.
Aunque poco a poco la enfermedad me estaba minando tanto física como mentalmente. Con el tiempo las crisis se iban haciendo más severas y más frecuentes, entre crisis y crisis, periodos estables donde intentaba realizar mis actividades diarias sin conseguirlo. Las secuelas se hacían más evidentes y aumentaban rápidamente: pérdida de peso por los vómitos y malestar en el estómago, pérdida de fuerza física, mareo continuo, poca participación en conversaciones por la falta de audición, necesidad de ayuda durante las crisis.
En el terreno psicológico las consecuencias eran aún más aplastantes, ya que la degradación de la forma de vida se presenta bruscamente, sin dar tiempo a amoldarte a la nueva situación, en las crisis me tenían que coger para evitar caídas, llevar prácticamente en parihuelas a la cama, al baño o al coche si estaba fuera de casa, la merma psicológica estaba servida y así comencé a tener una apatía generalizada por toda actividad, miedo a que me diera una crisis en cualquier lugar y en cualquier momento por lo que reduje mi vida social, temores infundados sobre todos los aspectos de mi vida, rabia e impotencia por lo invalidante de las crisis.
Quizás por mi condición de deportista, quizás porque sufrí un accidente grave unos años antes, quizás porque mi entorno familiar, laboral y médico me ayudaron, o quizás porque se dieron todas esas circunstancias, resistí a la fuerza del Ménière durante un tiempo y no fue hasta que me eliminaron en un campeonato internacional cuando me hundí en las profundidades de una depresión que acrecentó aún más la enfermedad.
Yo estaba acostumbrado a un ritmo de vida rápido y muy activo, durante el primer año de la enfermedad me estaba preparando para un campeonato europeo de natación, sin ser consciente de que mi fortaleza física y mental no era capaz de afrontar ese tipo de competición. Me eliminaron en dos de las tres pruebas que nadé y la tercera fue un desastre.
Este hecho fue la gota que colmó el vaso y el desencadenante de una depresión que al principio no supe cómo afrontar ya que empecé a pensar en cosas negativas como que iba a perder mi trabajo, que físicamente no volvería a ser el mismo, que no podría volver a nadar en competición, donde mi vida deportiva se reducía de golpe a nada, pérdida de mi entorno social y afectivo por no poder hacer ninguna actividad, sentía un desinterés generalizado por todo, con temor a realizar algún nuevo proyecto, alguna salida de fin de semana, ir de cena, salir a pasear o simplemente ir a comprar al supermercado. Llegué a tener en mente y en cualquier lugar la pregunta ¿Y si me da una crisis fuera de casa? Cosa que ocurría y que me hundía psicológicamente cada vez más.
Recuerdo como una pesadilla esa temporada donde mi aspecto era el de un fantasma, decaído, abatido, desaseado, andando encogido. Iba de la cama al sofá, del sofá a la cama, con miedos irracionales, pesimista por todo y lloroso por nada.
Recibí ayuda profesional, el otorrino me realizó dos ablaciones químicas del oído con gentamicina, el psicólogo me orientó sobre cómo afrontar las crisis y el psiquiatra me ayudó con medicación. También la ayuda afectiva (familia, amigos, compañeros de trabajo) fue muy importante. El apoyo que recibí de todos, hizo que mis miedos desaparecieran poco a poco, de forma que no solo volví a mi ritmo anterior, sino que lo aumenté, empecé a estudiar en la Universidad una nueva carrera, ahora estoy en mi tercer año, seguí con mi trabajo y tengo expectativas de promoción, mis entrenamientos aumentaron, quedando este año subcampeón de España máster en 200 braza en categoría D y nadando en otro campeonato europeo haciendo las marcas previstas y consiguiendo estar entre los 20 primeros de mi categoría en 200 braza.
Ahora soy más consciente de cuando me está dando una crisis, mi estomago se revuelve, los ruidos del oído aumentan de intensidad, me preparo para afrontarla, entonces sé que me tengo que relajar, pensar en nada, descansar un poco, escuchar mi música preferida y las crisis pasarán más rápidamente, aunque ya no son tan severas ni frecuentes como antes y son más cortas de duración.
Me he acostumbrado en una cena con bullicio a intentar fijar mi atención en otras cosas si no escucho las conversaciones, para no preguntar continuamente el «que dices», para no cansar a la gente con repeticiones de lo mismo. Intento ir lo menos posible a ambientes ruidosos, como bares, discotecas, etc., en Valencia en fallas, huyo de los petardos (antes me ponía en primera fila en una mascletá), ya que al día siguiente mi oído parece una válvula de una olla a presión zumbando y mi estabilidad no es tan estable.
Es cuestión de hacer algunos cambios en la vida para acoplarse a la nueva situación, es importante que el entorno familiar, laboral y social ayuden, para ello tienen que ser conscientes de las limitaciones de un enfermo de Ménière. Hay cambios que son más fáciles que otros, por ejemplo la dieta es similar a la que llevo como deportista, los ambientes silenciosos siempre me han gustado.
Mi médico me va a poner la tercera dosis de gentamicina, espero que sea la última y que esta termine con las crisis invalidantes, aunque continúe teniendo Ménière y me den crisis pequeñas, las puedo controlar y seguir haciendo las cosas sin tener que interrumpirlas, a la sordera fluctuante me acostumbraré, y el ruido continuo es algo que ya forma parte de mi e intento no escucharlo, aunque lo oiga. A lo que no me acostumbro es a los mareos y vértigos pero si estos desaparecen, ¡genial! Lo demás no importa demasiado.
Nota: Agustín, tras varios tratamientos farmacólogicos que no dieron el resultado esperado, fue tratado mediante aminoglucósidos, gentamicina intratimpánica. Actualmente desarrolla una vida normal y, como se puede ver en la foto que nos autorizado a presentar, practica el SURF.
¿Qué es y cómo tratar la Enfermedad de Ménière?
Se conoce como enfermedad de Ménière a una afectación del oído interno de evolución progresiva pero variable caracterizada por presentar crisis vertiginosas, hipoacusia perceptiva fluctuante, acúfenos y sensación de plenitud ótica o taponamiento del oído. Es una de las causas más frecuentes de vértigo.
El término de enfermedad de Ménière se reserva para las formas idiopáticas, aquellas cuya causa es desconocida. Se piensa que tendría un origen genético asociado a una formación anómala del hueso temporal. Sobre esta alteración anatómica actuarían otros factores infecciosos, vasculares o inflamatorios que provocarían la aparición del cuadro clínico.
La base patológica de la enfermedad de Ménière es lo que se denomina “hydrops endolinfático”, es decir, la dilatación del laberinto membranoso como consecuencia del aumento de endolinfa (el líquido que rellena el oído interno), bien por aumento se su producción o disminución de la reabsorción.
La crisis vertiginosa típica de la enfermedad de Ménière es consecuencia del aumento de endolinfa en el interior del laberinto membranoso que en un momento dado provoca la ruptura del mismo: Se produce una pérdida brusca de la función, que da lugar a los síntomas vestibulares: Vértigo, sordera o hipoacusia (al principio fluctuante), acúfenos y sensación de taponamiento. Una vez se ha equiparado la presión entre los líquidos del oído interno, la zona de rotura de la membrana se sella y poco a poco las células sensoriales recuperan su función. El paciente se recupera progresivamente.
La alteración de la audición que sufren estos pacientes, es debida a que la hiperpresión de la endolinfa actúa dificultando la transmisión de la onda sonora de forma variable. Con el paso del tiempo y las nuevas crisis se produce la lesión de las células ciliadas y la hipoacusia se hace irreversible.
La realización de una adecuada historia clínica es la clave del diagnóstico en la enfermedad de Ménière, en ella el vértigo es el síntoma principal. La forma típica de la enfermedad se presenta en un paciente que bruscamente sufre una crisis de vértigo rotatorio con reacción neurovegetativa (nauseas, vómitos, sudoración…) importante y que se acompaña de hipoacusia, acúfenos y muchas veces de un cuarto síntoma, sensación de taponamiento o plenitud ótica. La crisis vertiginosa dura varias horas, generalmente no más de un día y es seguida de un periodo de tiempo variable en el que el paciente refiere inestabilidad. En unos días recupera la normalidad, aunque poco a poco la hipoacusia y los acúfenos se van haciendo persistentes. La enfermedad no siempre se manifiesta en sus comienzos de forma completa, de forma que algunos pacientes refieren haber sufrido varios meses antes de las crisis vertiginosas episodios de hipoacusia fluctuante, con o sin acúfenos, con o sin sensación de taponamiento auditivo.
El vértigo es en general, el síntoma más importante ya que incapacita al paciente. Sus características son muy variables. Aunque se presenta de forma espontánea, suele ir precedido de pródromos de tipo auditivo unilateral: sensación de taponamiento, presión auditiva, aumento o variación de los acúfenos o de la hipoacusia… Tras unos minutos aparece el vértigo de gran intensidad, a nauseas, vómitos, sudoración… que imposibilita la deambulación y hace necesario que el paciente permanezca acostado. En general dura 2-3 horas, nunca más de 24 y no existe pérdida de conciencia. Poco a poco el paciente se recupera, quejándose de mareo o desequilibrio durante unos días. Estas características no son constantes ya que con el tiempo suele disminuir la intensidad y el paciente lo puede describir como sensación de mareo o balanceo. La frecuencia de las crisis es muy variable, a veces existen largos periodos asintomáticos y otras veces las crisis se encadenan unas con otras.
La hipoacusia o sordera es perceptiva y de carácter fluctuante, por lesión coclear e irá acompañada de alteraciones de la discriminación, distorsión, diplacusia, algiacusia. Al principio la recuperación tras las crisis es completa, pero poco a poco se va haciendo permanente. Primero afecta a los tonos graves y poco a poco a todas las frecuencias.
El paciente puede definir los acúfenos que sufre de diversas formas: silbido, zumbido, chirrido, rugido de mar… En general suelen ser un signo que alerta al paciente, de forma que cuando varían la intensidad le advierten de la inminencia de una crisis. Como la hipoacusia tienen valor localizador, indican cual es el oído afecto.
Existen varias formas clínicas de la enfermedad la más importante son las denominadas crisis otolitícas de Tumarkin que consisten en una pérdida de equilibrio brusca del paciente, sin pródromo, de forma que este cae al suelo sin sensación vertiginosa ni pérdida de conciencia; son posiblemente consecuencia de una perdida brusca de la función del utrículo: el paciente cae al suelo; y el denominado hydrops endolinfático retardado en el que la sintomatología aparece en un paciente que sufrió una hipoacusia unilateral profunda años antes de que aparezca la sintomatología vestibular (caso de Luz).
La exploración será diferente dependiendo de que estudiemos al paciente durante la crisis vertiginosa o en un periodo de intercrisis. En este último la exploración clínica, tanto ORL como neurológica, es básicamente normal.
Durante la crisis, la exploración clínica básica debe comprender: otoscopia, siempre normal, permite hacer un diagnóstico diferencial con otros tipos de vértigo que cursan con alteraciones del oído medio; acumetría, el estudio con los diapasones permitirá apreciar la existencia de una hipoacusia perceptiva, la prueba de Weber se lateraliza hacia el oído sano; estudio del nistagmo (movimiento rítmico que aparece en los ojos y que provoca que el paciente sienta que las cosas giran a su alrededor), en general es de tipo destructivo y por tanto la fase rápida se dirige hacia el oído sano (el que no presenta hipoacusia); si podemos realizar un estudio de las desviaciones segmentarias veremos que el paciente se desvía hacia el lado afecto. La exploración neurológica es normal
Al contrario que en la clínica en la que el vértigo es el síntoma que más destaca, en la exploración instrumental es el estudio audiológico el que centra la atención.
- Audiometría tonal: En la fase inicial se trata de una hipoacusia perceptiva fluctuante y que afecta más a las frecuencias graves que a las agudas. Con el paso del tiempo la curva se va aplanando de forma que afecta a todas las frecuencias y pierde el carácter fluctuante, quedando estabilizada aproximadamente en un umbral de 60-70 dB. Es interesante realizar la exploración audiométrica de forma rutinaria en todas las visitas y crisis del paciente de forma que podamos documentar la fluctuación.
- Audiometría vocal: El fenómeno de reclutamiento (estrechamiento del campo auditivo, el paciente comienza a oír más tarde y tiene un umbral doloroso menor que un sujeto normal) que presentan estos pacientes como consecuencia de la lesión coclear, da lugar a que exista una marcada discordancia entre la audiometría vocal y tonal. Tienen un porcentaje de inteligibilidad menor de lo que cabría esperar de acuerdo con la pérdida auditiva tonal.
- Pruebas vestibulares: Existe gran variabilidad en la respuesta a las pruebas calóricas que pueden ser incluso normales, aunque habitualmente permiten constatar una hipovalencia o hiporreflexia vestibular del lado afecto. En las épocas en que no se ha establecido una compensación central adecuada existe además una preponderancia direccional.
- Pruebas de laboratorio: Aunque las enfermedades metabólicas no son frecuentes como causa etiológica principal, dado que la mayoría de ellas son capaces de afectar al sistema vestibular y que estos procesos tienen en general un tratamiento eficaz, es importante realizar un estudio analítico básico que comprende: hemograma, colesterol y triglicéridos, urea, glucosa y curva de tolerancia, y hormonas tiroideas.
- Estudio por la imagen: Se utiliza la resonancia magnética. Está indicada cuando existen dudas acerca del diagnóstico con el fin de descartar otros procesos, principalmente un tumor del ángulo pontocerebeloso, una malformación del oído interno o de la charnela occipito-atlantoidea, malformación Arnold-Chiari, procesos que pueden simular la sintomatología de la enfermedad de Ménière. También está indicado el estudio por resonancia magnética antes de indicar un tratamiento quirúrgico.
Tratamiento
En el tratamiento de la enfermedad de Ménière hay que tener en cuenta dos premisas básicas: a) la base de todo tratamiento son el apoyo psicológico por parte del médico y la educación higiénico-dietética del paciente; b) el tratamiento médico no debe ser mantenido a toda costa es decir, si no consigue un control claro de la sintomatología, tanto a nivel del vértigo como de la audición, es necesario pasar al tratamiento quirúrgico.
Si revisamos la literatura ninguno de los tratamientos médicos dirigidos a disminuir el hydrops y aliviar la sintomatología de la enfermedad de Ménière, incluidos los quirúrgicos como el drenaje del saco endolinfático, ha demostrado claramente su efectividad. Son los tratamientos que disminuyen o anulan la función vestibular los que mejor resultados obtienen: sedantes vestibulares en las fases agudas, destrucción química (administración sistémica o local de ototóxicos) o quirúrgica, laberintectomía y neurectomía. El hecho de que ninguna de estas técnicas este exenta de riesgos o contraindicaciones y que la enfermedad de Ménière puede ser progresiva o no progresiva, autolimitada, hace que sea necesario instaurar primero los tratamientos más inocuos, que mejoran a un elevado número de pacientes, aunque su efecto no este claramente demostrado.
Tratamiento médico.
La finalidad del tratamiento médico es tratar al paciente y sus síntomas, teniendo siempre en cuenta el importante papel que juegan factores tales como la alergia, estrés, enfermedad tiroidea, hipertensión, diabetes… que no deben ser nunca infravalorados y que deben ser tratados por el médico general. El tratamiento médico se divide en:
- Tratamiento sintomático o tratamiento de la crisis, su finalidad es eliminar la sintomatología que aparece durante un ataque agudo lo antes posible. Debido a las características de las crisis y al temor que suscitan en el paciente, al menos las primeras, es más frecuente que sean atendidos en una sala de urgencias que por el especialista. Es importante desde el primer momento dar al paciente instrucciones claras sobre lo que debe de hacer y el tratamiento a seguir. Dado que se trata de crisis de pocas horas de duración, generalmente no más de 2 o 3, es posible que no sea necesario más que el paciente repose en cama, en ambiente tranquilo y evitando los movimientos de la cabeza. Si la intensidad de la crisis es importante puede ser necesario el uso de sedantes vestibulares. Si no es posible utilizar la vía oral a causa de los vómitos, se puede emplear la administración parenteral. Una vez pasada la crisis, tras unas horas de reposo, el paciente puede volver a su vida habitual.
- Tratamiento preventivo, de fondo o tratamiento en los periodos de intercrisis, cuya finalidad es prevenir el vértigo, mantener o mejorar la audición y eliminar los acúfenos. Debe de tener en cuenta cuatro aspectos:
a) Soporte psicológico. Si en todo paciente es importante establecer una buena relación médico-enfermo, en la enfermedad de Ménière resulta imprescindible. Un ataque agudo de vértigo es física y emocionalmente una experiencia traumática, por lo que el soporte psicológico unido a una correcta educación del paciente, explicándole claramente la enfermedad que sufre, su posible evolución y que se trata de un proceso que no pone en peligro la vida, es posiblemente la parte más importante del tratamiento médico de la enfermedad. Es necesario además estudiar y valorar la personalidad del paciente. La existencia de alteraciones psicológicas en estos enfermos es conocida desde hace tiempo y aunque no se puede afirmar la existencia de un perfil psicológico determinado ni mucho menos de que se trate de una enfermedad de origen psíquico o psicosomático, muchos de los pacientes que sufren enfermedad de Ménière tienen un perfil psicológico marcado por la ansiedad y una cierta tendencia depresiva y fóbica, que debe ser tratada.
b) Cuidados generales y dietéticos: En todo sujeto afecto de enfermedad de Ménière debe realizarse una historia lo más detallada posible de sus hábitos, tensiones… intentando encontrar las causas desencadenantes. Es importante una dieta baja en sodio, una restricción de sodio de «sentido común», evitando añadir sal en la mesa (utilizando sustitutos) y la ingesta de alimentos salados. Se recomendará la supresión de tóxicos como tabaco, alcohol, café y té, así como las medicaciones estimulantes, controlando los hábitos y factores ambientales que producen fatiga o estrés. El paciente debe mantener un ritmo de vida ordenado, realizando un ejercicio físico moderado de forma regular. La alergia es un factor secundario importante en muchos de estos enfermos. Los alimentos fuertemente alergénicos (productos lácteos, maíz, chocolate, cerdo, nueces, mariscos y huevos) se deben eliminar o reducir de la dieta.
c) Tratamiento farmacológico: *Diuréticos: La utilización de diuréticos en el tratamiento de la enfermedad de Ménière se basa en que reducen el aumento de líquido en el oído interno. En general, dan buenos resultados en cuando al control del vértigo. Tienen en su contra el tener que realizar un control hidroelectrolítico estricto por lo que en ambos casos se recomienda valorar los niveles de potasio a intervalos de 1-3 meses. *Betahistina: Es considerada por muchos de estos autores como la droga de elección en el tratamiento de fondo de la enfermedad de Ménière, pero a pesar de los buenos resultados obtenidos en los estudios realizados, es necesario ser crítico y destacar que los estos se valoran a corto plazo, siendo necesario realizar trabajos más amplios que permitan evaluar su efecto a largo plazo. *Sedantes vestibulares: Su efecto para el control de los ataques agudos del vértigo y de los vómitos está tan bien establecido. Únicamente por su efecto ansiolítico puede estar indicada su administración como tratamiento preventivo o de fondo durante largos periodos de tiempo. *Corticoides: El tratamiento con corticoides de la enfermedad de Ménière se basa en la posibilidad de que se trate de una enfermedad autoinmune. Se sospechará en aquellos enfermos que presenten importante pérdida auditiva, rápidamente progresiva, generalmente bilateral, y con disminución de la respuesta vestibular.
d) Fisioterapia: La inclusión es estos pacientes en un programa de rehabilitación vestibular (ver mas adelante en el libro) tiene valor en aquellos sujetos que se encuentran en fases avanzadas de la enfermedad y en los que han sido sometidos a una terapéutica vestibular destructiva. No sucede lo mismo con aquellos otros que se encuentran en las primeras fases en las que el curso de la enfermedad es fluctuante y no es posible la habituación si bien, a todos los pacientes debe recomendarse la realización de ejercicio físico moderado de forma regular.
- Tratamiento destructivo, está indicado cuando las crisis son incapacitantes, como paso previo al tratamiento quirúrgico o cuando este está contraindicado. Consiste en la realización de una laberintectomía química, mediante el uso de fámacos ototóxicos,. En el caso de enfermedad de Ménière unilateral se utiliza la instilación intratimpánica de gentamicina. Se administra regularmente hasta que aparezcan los primeros signos de toxicidad: crisis vestibular, pérdida auditiva, nistagmo espontáneo, nistagmo de agitación cefálica o inestabilidad, o hasta un máximo de 4 dosis, tras las cuales si el tratamiento no es efectivo se indicará la cirugía. Utilizados en las dosis e indicaciones adecuadas sus resultados son muy buenos.
Tratamiento quirúrgico
Cuando las crisis de vértigo se consideran incapacitantes y no pueden ser controladas con el tratamiento médico, debe considerarse la posibilidad del tratamiento quirúrgico. Han sido numerosas las técnicas propuestas a lo largo de los años, unas denominadas conservadoras por intentar preservar la audición del paciente, y otras destructivas, que no la respetan, y que evidentemente están indicadas cuando la audición del paciente no es funcionalmente útil.
En general, las primeras que es necesario valorar son las conservadoras ya que en este proceso no sabemos que puede pasar en el oído contralateral. La más utilizada ha sido el drenaje del saco endolifático cuya finalidad es la de drenar la endolinfa hacia la mastoides o el espacio subaracnoideo. Es la más sencilla de las técnicas conservadoras, pero debido a lo dispar de los resultados y a los mejores resultados obtenidos con la neurectomía, está poco a poco siendo abandonada, de forma que queda reservada para los casos bilaterales o en aquellos en los que el estado general del paciente, siempre con audición clínicamente útil, no recomiende realizar la neurectomía.
La neurectomía vestibular, sección quirúrgica del nervio vestibular con conservación de la rama coclear, es la técnica que mejor resultados obtiene en cuanto a la curación del vértigo. A pesar de los buenos resultados obtenidos es necesario antes de indicarla valorar junto con el paciente lo que son realmente crisis incapacitantes, ya que es una técnica quirúrgica intracraneal que realizada en manos no expertas podría dar lugar a importantes complicaciones.
La laberintectomía, es la técnica destructiva por excelencia y puede ser indicada siempre que la audición del oído afecto no sea útil o cuando han fracasado las técnicas conservadoras. Consiste en el fresado y destrucción del bloque laberíntico de forma que elimina totalmente la función vestibular y coclear en el oído intervenido.